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만성골수성백혈병 클리닉

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클리닉 소개

1. 만성골수성백혈병이란?


만성골수성 백혈병은 성인 백혈병의 10∼20%를 차지하고 있으며 연간 인구 10만 명당 1∼2명이 발생하는 것으로 알려져 있다. 국내의 경우 현재 약 1,000∼1,500명 가량의 만성골수성 백혈병 환자가 존재하는 것으로 추산되고 있으며 주로 남성이 1.8배 호발하며 평균 발병연령은 50∼60세 사이이다. 발병의 초기에는 백혈구, 혈소판수의 현저한 증가가 특징적이며 말초혈액 검사상 백혈구의 모든 종류를 관찰할 수 있다.

 

2. 진단


만성골수성 백혈병의 진단을 위하여 가장 중요한 것은 염색체 검사상 필라델피아 염색체를 발견하는 것으로 이는 환자의 95% 이상에서 양성 소견을 보인다. 또한 염색체 이상이 있는 부위에서 일어나는 유전자 이상을 검사하는 중합효소인쇄반응법에 의한 BCR-ABR 융합 유전자의 발견 또한 매우 중요한 진단법으로 이는 염색체 검사법보다 1천 배 이상 더 예민하게 유전자 이상을 진단할 수 있다.
만성골수성 백혈병의 병인에 결정적인 역할을 하는 것으로 알려진 필라델피아 염색체는 22번 염색체의 발달에 새로운 BCR-ABR 유전자가 만들어짐으로써 혈액세포의 무한증식 및 암성변화를 촉진하게 되는 기본적인 유전체 이상이다. 이러한 필라델피아 염색체는 적혈구, 혈소판의 미성숙세포, 과립구, B-림프구에서도 고르게 발견되며 드물지만 T-림프구에서도 발견된다. 일반적으로급성백혈병 환자와는 달리 만성 골수성 백혈병에서는 이 염색체가 양성인 경우에 그렇지 않은 환자에 비하여 예후가 좋다.
병인에 관하여 구체적인 역할을 하는 것은 BCR-ABL 암유전자로부터 만들어지는 p210 또는 p190 단백질들이며 이들이 세포의 증식 및 암성변화에 결정적인 역할을 하게 된다. 또한 급성과 만성백혈병 사이의 예후의 차이가 이러한 암단백질의 크기 차이에서 기인한 것으로 생각되고 있다.

 

3. 치료

 

만성골수성 백혈병의 치료법을 결정하는 것은 최근 들어 매우 복잡해지고 있으며 이는 최근에 개발된 글리백의 탁월한 임상효과와 미니이식에 최적의 대상 질환이 만성골수성 백혈병이기 때문에 환자의 생존율과 기간을 최대한 늘리기 위한 최적의 치료를 선택하는데 여러 가지 고려해야 할 변수가 많기 때문이다. 가장 핵심적으로 사용되고 있는 치료법들을 예시하고 그 치료결과를 요약하고자 한다.

 

1) 경구항암제 : 만성골수성 백혈병에서 단순히 혈구수를 조절하기 위한 목적으로 hydroxyurea를 사용하고 있으나 경구 항암제만으로는 예정된 생존기간을 연장하지 못한다. 종전까지 사용되어 오던 busulfan의 경우 장기 복용시에 따르는 골수 및 폐섬유화증의 부작용 때문에 더 이상 사용되지 않고 있다.

 

2) 인터페론 : 일반적인 치료방법인 항암제를 경구로 투여하는 방법으로 환자가 생존할 수 있는 기간은 총 4∼5년이며, 생존기간을 연장하기 위한 치료인 인터페론 주사요법으로 생존할 수 있는 평균기간은 6∼7년이다. 특히 인터페론의 경우, 만성기 기간을 연장할 수는 있으나 가속기나 급성기 기간을 연장시키지는 못한다. 인터페론으로 치료하는 경우에 약 25%의 환자는 부작용으로 지속적인 투여가 불가능하며 1/3 정도의 환자가 필라델피아 염색체가 34% 이하로 감소하는 세포유전학적 관해상태를 얻을 수 있고 이들의 평균 만성기 유지기간은 7∼8년으로 알려져 있다.

 

3) STI571(글리벡) : 종양 특이 단백질 수준에서의 새로운 개념의 치료제인 STI571의 1, 2상 시험의 성공은 향후 만성골수성 백혈병의 치료영역에 놀랄 만한 변화를 초래할 것이 확실시되고 있다. 즉 글리벡은 모든 혈액학적, 세포유전학적 치료효과가 인터페론 주사요법보다 우월하며 부작용 또한 미미하다.

 

이러한 관점에서 향후 3상 시험이 진행되는 과정의 추이를 면밀히 검토하는 것은 매우 중요하며 향후 진행될 임상시험은 1, 2상 시험에서 관찰된 혈액학적 반응이 얼마나 오랫동안 유지될 것인가, 장기투여에 따른 부작용 문제, 세포유전학적 및 분자유전학적 치료효과 등의 의문점이 임상연구로 해결될 것이며 이의 효과가 구체적으로 입증되면 백혈병 전반의 치료계획 수립 및 치료제 개발에 유용하게 응용될 것으로 전망된다.

 

4) 조혈모세포이식 : 만성골수성 백혈병 환자에서 이식을 시행하고자 할 때 사전에 고려해야 할 것은 이식에 따른 합병증의 발생정도와 질환의 진행속도를 정확히 평가하여 이식시행 여부와 적절한 이식시기를 결정하는 것이다.
혈연간 이식 : 만성골수성 백혈병의 완치를 위한 유일한 치료방법은 동종이식이다. 이식과 관련된 합병증에 의한 치명률이 항상 일정한 비율로 존재하고 이식후 재발이 10∼15%를 차지하더라도 젊고 HLA가 일치하는 적절한 공여자가 있는 경우에 동종이식은 완치를 위한 표준적인 치료방법으로 항상 우선적으로 고려되어야만 한다.
동종이식 후 무병장기생존은 지속적으로 유지될 수 있으며 EBMT의 연구결과에 의하면 MTX/CsA로 이식편대숙주 반응의 예방요법을 받은 만성기 만성골수성 백혈병 환자의 경우에 8년간 장기 생존율이 64%까지 보고되고 있어 동종 조혈모세포 이식이 만성골수성 백혈병을 완치시킬 수 있는 방법임을 입증하고 있다.
비혈연간 이식 : 비혈연간 이식이 완치를 위한 유일한 방법 중의 하나로 우선적으로 고려되고 있으나 그 높은 이식 관련 합병증에 의한 치명률은 이를 손쉽게 선택할 수 없도록 한다. 하지만 일부 선별된 특정군에서의 비혈연간 이식은 혈연간 이식의 경우와 동등한 정도의 장기 생존율을 얻을 수 있다. 최근에 연구되고 있는 분자생물학적 검사방법에 의한 HLA 대립 유전자의 일치는 비혈연간 이식의 성공률을 혈연간 이식의 수준까지 끌어올릴 수 있다. 그 밖에 자가 이식, HLA 불일치 이식 또는 제대혈 이식, 진행된 병기의 이식 등이 있다.

 

4. 결론


만일 환자의 연령이 젊고 HLA가 일치하는 적절한 공여자가 있는 경우에 조기이식을 결정하는 것은 필수적이다. 또한 적절한 이식의 방법이나 시기를 결정하기 위하여 조기에 이식 전문의와의 상담은 매우 중요하며 이는 비혈연간 이식의 가능성 유무를 조기에 결정하기 위한 목적으로도 필연적으로 거쳐야 하는 과정이다.

환자의 연령, 공여자 유무 등의 여러 가지 여건들이 조기에 이식을 시행하기에 적절하지 않은 경우에는 글리벡, 인터페론요법, 항암요법과의 병용, 자가이식 등 다양한 생존기간의 연장을 위한 치료를 할 수 있다.
 

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