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재생불량성빈혈 클리닉

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클리닉 소개

1. 재생불량성 빈혈이란?

재생불량성 빈혈은 골수기능부전, 즉 조혈능력의 감소로 골수내의 조혈모세포수가 감소하고 혈액 내에 적혈구, 백혈구, 혈소판들과 같은 혈액세포의 생산이 전반적으로 감소되는 질환입니다. 즉 골수에서 혈액(피)을 잘 만들어내지 못하는 질환입니다. 조혈모세포에 작용하는 환자의 면역체계에 이상이 있기 때문인 것으로 알려지고 있으며 이로 인해 조혈모세포의 효과적인 분열 및 분화가 되지 않는 질환입니다. 재생불량성 빈혈은 서양에 비해 한국에서 그 발생빈도가 높은 질환인데, 환자의 상황에 따라 조혈모세포이식 혹은 약물치료가 가능하며, 중증의 경우 치명적인 질환이지만 이식을 통해 90% 이상 완치가 가능합니다.

혈액세포의 정상기능
백혈구 -바이러스, 박테리아, 곰팡이균 감염에 대항하여 싸우는 세포
적혈구 - 몸의 기관이나 조직으로 산소 운반과 노폐물 제거
혈소판 - 혈액을 응고시켜 지혈 작용을 도움

2. 원인
백혈병의 원인과 예방법에 대하여 아직까지 정확하게 알려져 있는 것은 없습니다.
그러나, 아래의 몇 가지 상황에서 잘 발병하는 것으로 보고되고 있습니다.

●  방사선 노출된 경우 : 예) 원폭 피해자
● 염색체의 구조적인 이상이 발생한 경우
● 발암물질에 노출된 경우
● 바이러스에 감염된 경우
● 과거 항암제나 방사선 치료를 받은 경우
● 벤젠 등과 같은 독성 화학물질에 장기간 노출된 경우
● 항생제, 항전간제 등 기타 약물
● 성분을 알 수 없는 민간 약제
● 자가면역질환
● 발작성야간혈색소뇨증

3. 증상
적혈구 감소 → 어지러움증, 무기력
백혈구 감소 → 세균 및 진균감염, 발열, 오한들의 증상과 함께 치명적인 감염증
혈소판 감소 → 쉽게 멍이 드는 경향, 비외상성 비출혈(코피), 치주출혈, 월경과다, 점상출혈, 자반, 뇌출혈
대표적인 증상들은 아래와 같습니다.

4. 검사
1) 말초혈액검사
백혈구, 적혈구, 혈소판 수치 정도를 확인하여 혈액수치의 감소정도 및 중등도를 알 수 있는 가장 쉽게 할 수 있는 혈액검사입니다.
일반적인 검사결과의 특징은 아래와 같습니다.
 

재생불량성빈혈환자 (왼쪽)와 정상인 (오른쪽)의 골수검사조직소견에 대한 사진이미지
 

재생불량성빈혈환자 (왼쪽)와 정상인 (오른쪽)의 골수검사조직소견

3) 기타검사 - 각종 바이러스 감염에 대한 검사 및 자가 면역질환
 재생불량성빈혈을 유발할 수 있는 원인을 찾기 위해 부수적으로 시행하는 검사입니다. 

5. 치료
재생불량성빈혈로 진단이 되면 질병의 중증도에 따라 50세 이하의 환자의 경우는 형제간 조직적합항원(HLA) 검사를 시행하여 조혈모세포이식을 적극 고려하여야 합니다. 즉 50세 이하인 중중 재생불량성빈혈인 경우 조직적합항원이 일치하는 형제가 있을 경우 조혈모세포이식을 실시하며, 고령이거나, 중등도 재생불량성빈혈, 형제 중 조직적합항원이 일치하는 공여자가 없는 경우에는 면역조절요법을 시행하게 됩니다.

1) 면역조절요법
면역조절요법은 항흉선글로불린 (ATG) 주사와 사이클로스포린의 병합요법으로 실시하는 약물치료를 의미합니다. 항흉선글로불린은 입원하여 주사로 5일간 투여받고, 사이클로스포린이라는 면역조절제를 외래통원치료를 통해 6개월 이상 경구복용하게 됩니다. 치료에 대한 반응평가는 치료 후 6개월 경에 실시하는데 약 60-70%에서 혈액수치가 개선되는 반응을 나타냅니다.

2) 조혈모세포이식
재생불량성빈혈에서는 자가조혈모세포이식은 시행할 수 없으며, 조직적합항원이 일치하는 형제나 타인의 조혈모세포(골수, 말초조혈모세포 또는 제대혈)을 이용하여 조혈모세포이식을 시행하게 됩니다.
조혈모세포이식은 항암화학요법, 면역억제제 방사선 치료의 병합요법을 시행하여 환자의 병든 골수 및 면역기능을 완전히 제거한 다음 정상적인 조혈 및 면역기능을 발휘할 수 있는 건강한 조혈모세포를 주입하는 치료법입니다.
형제간 조혈모세포이식을 실시한 경우 약 90-95%에서 완치율을 보이고 있습니다. 중증 재생불량성빈혈에서 형제간 조직적합항원이 일치하는 공여자가 없는 경우 면역조절요법을 먼저 실시하게 되며 반응이 없는 경우에 타인간(비혈연간) 조혈모세포이식을 추천하게 됩니다.
최근 이식성적의 발달로 인해 비혈연간 이식으로 85-90%의 환자에서 성공율을 보이고 있습니다.

3) 지지요법
약물치료 혹은 조혈모세포이식을 받는 어떠한 환자도 다음의 지지요법을 받는 것이 중요합니다.
      (1) 감염의 예방과 치료
면역기능이 저하된 환자이므로 중증 감염이 발생하였을 경우 항생제 치료를 신속히 하여야 하고, 감염 예방을 위해 평소 청결한 상태를 유지하여야 합니다.
      (2) 수혈을 통한 적정혈색소와 혈소판 수의 유지
골수에서 정상적으로 혈액을 만들어내지 못하는 질환이므로 근본 치료가 성공적으로 될 때까지 적혈구 및 혈소판 수혈이 필요하게 됩니다.
일반적으로 적혈구 수혈은 혈색소가 7.0 g/dL 이하인 경우, 혈소판수혈은 혈소판 수치가 10,000/mm3 이하인 경우 실시하게 됩니다. 물론 임상적인 출혈 증상이 있을 경우에는 20,000/mm3 이하인 상태에서도 혈소판 수혈을 하게 됩니다.

적혈구수혈을 장기간 받게 되면 수혈된 적혈구 내에 포함된 철분이 체내에 축적되어 각 장기(간, 심장, 내분비 계통)의 기능이 심각하게 손상되므로 이러한 환자들은 적절한 시기에 철분을 체내에서 제거하는 철분 켈레이트치료를 경구약물치료로 받게 됩니다.
 

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